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本酶催化的反应为UDP-alpha-D-Xylose + 3-O-[Rib-Ol-P-Rib-Ol-P-3-beta-D-GalNAc-(1->3)-beta-D-GlcNAc-(1->4)-O-6-P-alpha-D-Man]-Ser/Thr-[Protein] = UDP + 3-O-[beta-D-Xyl-(1->4)-Rib-Ol-P-Rib-Ol-P-3-beta-D-GalNAc-(1->3)-beta-D-GlcNAc-(1->4)-O-6-P-alpha-D-Man]-Ser/Thr-[Protein]，系统名称为UDP-alpha-D-Xylose:3-O-[Rib-Ol-P-Rib-Ol-P-3-beta-D-GalNAc-(1->3)-beta-D-GlcNAc-(1->4)-O-6-P-alpha-D-Man]-Ser/Thr-[Protein] Xylosyltransferase，这种真核酶催化膜蛋白 alpha-肌萎缩蛋白聚糖聚糖部分生物合成中的一步。它对新生的聚糖链中第二个核糖醇 5-磷酸作为受体具有专一性。
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