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本酶催化的反应为(S)-Ethylmalonyl-CoA = Butanoyl-CoA + CO2,系统名称为(S)-Ethylmalonyl-CoA Carboxy-Lyase (Butanoyl-CoA-Forming),该酶存在于所有脊椎动物中,使乙基丙二酰-CoA 脱羧。乙基丙二酰-CoA 是一种潜在的有毒化合物,由 EC 6.4.1.2 乙酰-CoA 羧化酶和 EC 6.4.1.3 丙酰-CoA 羧化酶的作用少量形成。它优先作用于 S 异构体,也能以较低效率使 (R)-乙基丙二酰-CoA 脱羧。参见 EC 7.2.4.3,(S)-甲基丙二酰-CoA 脱羧酶(转运钠)。